මොංගල් වෙන්නේ කොහොම ද?
“ඔයාට මොංගල්ද?”
අද ලාංකික සමාජයේ මෙය යමෙකුගෙන් අසන ප්‍රශ්නයකට වඩා යමෙකුට කරන අපහාසාත්මක ප්‍රකාශයකි. එය බොහෝ විට යෙදෙන්නේ අනුවණ හෝ තැනට නුසුදුසු ක්‍රියාවන්හි යෙදෙන්නන්ට ය.
මීට කලකට ඉහත දී මේ යෙදුම භාවිත වුයේ යම් රෝගී තත්වයක් හැඳින්වීම සඳහා ය. අදත් එය එලෙසින්ම සමහරුන් අතර භාවිත වෙයි.
“මොංගල්” යනු ඩවුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමයෙන් (Down’s Syndrome) පෙළෙන අයෙකු හඳුන්වන නාමයයි. මෙම රෝගී තත්වය ඇතිවන ජාන විකෘතිතාවය පිළිබඳව සවිස්තරව අධ්‍යනය කළ ජෝන් ලැන්ඩන් ඩවුන් නැමති විද්‍යාඥයාගේ නමින් මෙම සින්ඩ්‍රෝමය නම් කර ඇත. මේ තත්වයට පත්වන අයෙකුගේ බාහිර පෙනුම මොංගෝලියානු ජාතිකයෙකුගේ පෙනුමට හුරුවන බැවින් එම සින්ඩ්‍රෝමයෙන් පෙළෙන අය හැඳින්වීමට “මොංගල්” හෝ “මොන්ගොලයිඩ්” යන වදන් මුලින්ම හදුන්වා දුන්නේ ද ජෝන් ඩවුන් විසිනි. එහෙත් මොන්ගෝලියානුවන් සහ මෙම රෝගය අතර කිසිදු විද්‍යාත්මක සම්බන්ධයක් නැත. මේ නිසා මොන්ගෝලියානු රජය මෙම රෝගීන් මොන්ගොලොයිඩ්ස් ලෙස හැඳින්වීමට විරුද්ධත්වය පළ කරන ලදී. මොංගල් හෝ මොන්ගොලොයිඩ්, ඩවුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය බවට පත් වන්නේ මේ ආකාරයෙනි.
ඩවුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය, ට්‍රිසෝමි 21 (Trisomy 21) ලෙස ද හැඳින් වේ. මෙම අංක 21 පැමිණෙන්නේ විශේෂ හේතුවක් නිසාවෙනි. මිනිස් සිරුරේ සෑම සෛලයකම ක්රෝමොසෝම (Chromosome) 46ක් පවතී. යුගල 23ක් වශයෙන් පවතින මේ ක්රෝමොසෝම 46 පරපුරකින් පරපුරකට අදාළ ගතිගුණ රැගෙන යයි. මිනිසෙකුගේ රූප ස්වභාවය මෙන්ම ක්‍රියාකාරකම් ද ක්රෝමොසෝම රටාව අනුව තීරණය වෙයි. සාමාන්‍ය දරු උපතක් සිදුවීමේ දී මවගෙන් ක්රෝමොසෝම 23ක් ද පියාගෙන් ක්රෝමොසෝම 23ක් ද වශයෙන් ක්රෝමොසෝම යුගල 23ක් දරුවාට ලැබේ. කලාතුරකින්, මවගෙන් ලැබෙන ක්රෝමොසෝමවල 21 වන අංකනය සහිත ක්රෝමොසෝමයේ අතිරේක පිටපතක් දරුවාගේ සෛල පද්ධතියට එකතු වේ. මේ අතිරේක තනි ක්රෝමොසෝමය ඇති කරන ව්‍යාකූලත්වය ඩවුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය යනුවෙන් හැඳින්වෙයි. සාමාන්‍යයෙන් 95% පමණ වන මොංගල් දරුවන්ගේ සියලුම සෛලවල මෙම අතිරේක ක්රෝමොසෝමය පවතින අතර ඉතිරි 5% පමණ වන පිරිසගේ සමහර සෛල පමණක් ව්‍යාකූලත්වයට භාජනය වී ඇත. මෙම තත්වය මොසැයික් ඩවුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය (Mosaic Down’s Syndrome) ලෙස හැඳින් වේ.
මෙම ඩවුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝම තත්වය අවාසනාවන්ත අහඹුවකි. රෝගී දරුවෙකුගේ දෙමව්පියන් බොහෝ විට සාමාන්‍ය ජාන සහිත පුද්ගලයන්ය. කෙසේ නමුත් මවගේ වයස වැඩිවීමත් සමගම ඩවුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය සහිත දරු උපතක් සිදුවීමේ සම්භාවිතවය ද වැඩි වේ. වයස 20 කාන්තාවකට රෝගී දරු උපතක් සිදුවීමට ඇති සම්භාවිතාව 0.1% වනවිට වයස 45 වන කාන්තාවකට එම සම්භාවිතවය 3% පමණ වෙයි මෙය සම්භාවිතවයේ 30 ගුණයක වැඩිවීමකි. මේ නිසා සුදුසු කලට විවාහ වීම සහ නොපමාව දරුඵල ලබාගැනීම පිළිබඳව තරුණ පරපුර වැඩි අවධානයක් යොමු කිරීම වැදගත් ය.
ඩවුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමයෙන් පෙළෙන දරුවෙකුගේ විශේෂ ලක්‍ෂණය වන්නේ ඔවුන්ගේ බුද්ධි මට්ටමේ සහ භෞතික වර්ධනයේ ඇතිවන පසුගාමිත්වයයි. මෙම රෝගී තත්වය සහිත වැඩිහිටියෙකුගේ බුද්ධි මට්ටම වයස 8-9 පමණ කුඩා ළමයෙකුගේ බුද්ධි මට්ටමට සමාන වන අවස්ථා දක්නට ලැබේ. කෙසේ වුවත් ඇතිවන වර්ධනයේ පසුබෑම පුද්ගලයාගෙන් පුද්ගලයාට විශාල වශයෙන් වෙනස් විය හැක. මීට අමතරව මුහුණේ සහ අනෙකුත් ශරීරාංගයන්හි ඇතිවන අසාමාන්‍යතා විශාල ප්‍රමාණයක් ඇත. ඉහළට නෙරාගිය ඇස්, ඇසේ කළු ඉංගිරියාවේ සුදු ලප පිහිටීම, පැතලි නාසය, නිතර දිව එලියට දැමීම, කෙටි ගෙල ප්‍රදේශය, උරස් කුහරයේ ඇති විෂමතා, කෙටි පුළුල් අත්ල, කෙටි වක් වූ වේදැඟිල්ල, අත්ලේ රේඛා අඩුවීම සහ ශිර්ෂ රේඛාව පමණක් තිරස් අතට තදින් වැටී තිබීම (simian crease), කකුලේ මහපටඟිල්ල අනෙක් ඇඟිලිවලින් ඈත්ව තිබීම මෙම ලක්ෂණ කිහිපයකි. ගමන් කරන විලාශයේ සහ අනෙකුත් ඉරියව්වල ඇති වෙනස්කම් සහ කතා බහ කිරීමේ අපහසුව මෙම රෝගී තත්වයේ අනෙකුත් ලක්ෂණ වෙයි.
ඩවුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමයෙන් පෙළෙන්නන් ඇල්සයිමර් රෝගය (Alzheimer’s disease) හා අපස්මාරය (epilepsy) ඇතුළුව සමහර රෝගවලට ලක්වීමේ වැඩි අවදානමක් ඇත. එබැවින් මෙම තත්වයෙන් පෙළෙන රෝගීන් කෙරේ නිරතුරු අවධානය යොමු කළ යුතු ය. ඇමරිකාව වැනි රටවල මෙම රෝගී තත්වයෙන් පෙළෙන දරුවන්ගේ අපේක්ෂිත ආයු කාලය අවුරුදු 50-60 පමණ වුවත්, දියුණු වෙමින් පවතින රටවල මෙම තත්වය වෙනස් බව බොහෝ දෙනාගේ මතයයි.
විශේෂයෙන්ම වයස 35 ට පසු ගර්භණී තත්වයට පැමිණෙන කාන්තාවන් ලැබෙන්න සිටින දරුවාගේ තත්වය පිළිබඳව වැඩි අවධානයකින් සිටීම යෝග්‍ය වේ. දියුණු රටවල මේ සඳහා මුළින්ම පූර්ව-ප්‍රසූත ආවරණ පරීක්ෂණයක් (prenatal screening test) සිදු කිරීමට වෛද්‍යවරුන් ගර්භණී මාතාව යොමු කරයි. මෙහිදී ළදරු කළලයට ඩවුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය සැදීමේ වැඩි ප්‍රවණතාවක් ඇති දැයි අනුමාන කෙරේ. තත්වය එසේ නම් වැඩි දුර නිගමන සඳහා එම කාන්තාව පූර්ව-ප්‍රසූත විනිශ්චය පරීක්ෂණයක් (prenatal diagnostic test) සඳහා යොමු කරයි. මෙහිදී නිශ්චිත වශයෙන්ම ළදරුවාට මෙම රෝගී තත්වය තිබේ දැයි වෛද්‍යවරුන් නිගමනයට එළඹේ. මෙම දෙවන පරීක්ෂණයේ දී ළදරු කළලයට යම් හානියක් සිදුවීමේ කුඩා සම්භාවිතාවයක් ඇති බව සමහර වෛද්‍යවරුන්ගේ අදහසයි. මීට අමතරව රෝග විනිශ්චය සඳහා වෙනත් ක්‍රමවේදයන් ද දැන් භාවිතයේ පවතී. දරුවා ඉපදුන පසු මෙම රෝගයට ගොදුරු වී ඇත්දැයි භෞතික පෙණුමෙන් සහ රුධිර පරීක්ෂාවකින් සනාථ කරගත හැක.
ලංකාවේ මේ සඳහා වෛද්‍යවරුන් අනුගමනය කරන පිළිවෙත සහ ගර්භණී මාතාවක් හෝ ගැබ් ගැනීමට බලාපොරොත්තු වන කාන්තාවක් දැනගෙන සිටිය යුතු කරුණු පිළිබඳව, ඩවුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය ගැන විශේෂඥ දැනුමක් ඇති වෛද්‍යවරයෙක් මාධ්‍යට අදහස් පළකරයි නම් එය ජනතාවට මහඟු සේවයක් වනු ඇත. එසේම තම ළදරු කළලයට ඩවුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය වැළ දී ඇතැයි විනිශ්චය කළ පසු කළ යුත්තේ කුමක් ද යන්න පිළිබඳවත් වෛද්‍යවරුන් සහ අනෙකුත් සමාජ ක්‍රියාකාරීන් අතර කතිකාවතක් ඇති විය යුතු ය. මේ වන විට අප සතු වෛද්‍ය දැනුමෙන් කළල, ළදරු හෝ වැඩිහිටි යන කිසිඳු අවස්ථාවක මෙම රෝගය සුව කළ නොහැක. ඉහත කරුණ සාකච්ඡා කළ යුත්තේ මේ පසුබිම තුළ ය.
ඩවුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමයෙන් පෙළෙන දරුවන් සම්බන්ධයෙන් වූ පසුගාමී සහ මිත්‍යා මත ලංකාව වැනි සංවර්ධනය වෙමින් පවතින රටවල සුලභව දක්නට ලැබේ. මෙය සමාජයෙන් මෙම රෝගයට ගොදුරු වූ පුද්ගලයන් මෙන්ම එම පවුල් පවා කොන් කිරීමට හේතුවෙයි.
අප මූලිකවම දැනගත යුතු කරුණ නම් ඩවුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය පරම්පරානුගත රෝගයක් නොවන බවයි. එබැවින් ඩවුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමයෙන් පෙළෙන දරුවෙකු සිටි පමණින් එම පවුල ආශ්‍රිතව විවාහ බන්ධනවලට නොයෑම අනුවණ කමකි. කලාතුරකින් පරම්පරාගතව ඇතිවිය හැකි ඩවුන් සින්ඩ්‍රෝමයේ විභේදකයක් තිබුණත්, අනෙකුත් බොහෝ ලෙඩ රෝගවල දී ද මෙම තත්වය පවතින බව අප අමතක නොකළ යුතුය.
ඇමරිකාවේ පවා උපදින සෑම දරුවන් 700ට ම එක අයෙක් පමණ මෙම රෝගයෙන් පෙළෙයි. එබැවින් මෙය ඉතා අඩු සම්භාවිතාවක් ඇති රෝගයක් ද නොවෙයි. ලංකාවේ මේ තත්වය සමහර විට මීට වඩා උග්‍ර විය හැක. එහෙත් අප ලාංකික සමාජයේ මෙබඳු දරුවන් දකින්නේ කලාතුරකිනි. ඊට හේතුව නොයෙකුත් සාමාජීය බලපෑම්වලට බියෙන් දෙමාපියන් මෙම දරුවන් නිවාස තුළ සිර කර තැබීමයි. මේ නිසා එම පුද්ගලයන් මානසිකව මෙන්ම කායිකව ද බිඳ වැටෙන අතර අඩු වයසින් මිය යෑම ද සිදු වේ.
ඩවුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමයෙන් පෙළෙන පුද්ගලයන්ගේ සාමාන්‍ය පුද්ගලයන්ට වඩා දුර්වලතා තිබේ. එහෙත් ඔවුන්ට කිසිවක් නො කළ හැකි බව එයින් නොහැඟේ. සංවර්ධිත රටවල මෙම රෝගයෙන් පෙළෙන බොහෝ දෙනා එදිනෙදා රැකියාව කරමින් තම ජීවිකාව උපයාගනී. නිෂ්පාදන වර්ගීකරණය, ඇසුරුම්කරණය, භාණ්ඩ කෙටි දුර ප්‍රවාහණය ආදී රැකියා මොවුන් අතර බෙහෙවින් ජනප්‍රිය වෙයි. එමෙන්ම ඔවුන් සමහරෙකුට විශේෂ දක්ෂතා තිබිය හැක. ඩවුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමයෙන් පෙළෙන මුත් ඉතා අලංකාරව ජර්සි, හිස් ආවරණ, මෆ්ලර සහ ළදරුවන්ගේ සපත්තු, ඇඳුම් ආදිය ගොතන කාන්තාවන් අපට ස්වීඩනයේ දී හමු වී ඇත. එසේම, විශාල අර්තාපල් ගොවිපොළක් පවත්වාගෙන යන ඩවුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය සෑදුන මහත්මයෙක් අපට ඛසකස්ථානයේ දී හමු විය.
බටහිර රටවල් බොහෝමයක දැන් ඩවුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමයෙන් පෙළෙන දරුවන් සාමාන්‍ය පාසල්වලට ඇතුළු කරගනී. සමහර විෂය පමණක් ඔවුන් සඳහා විශේෂයෙන් සකස් කර ඇත. මෙම පාසල්වල ඉගෙන ගන්නා අනෙකුත් දරුවන් මෙම අසාමාන්‍යතාවය ඇති දරුවන්ගේ වෙනසක් නොදකියි. ඒ සඳහා නිවසෙන් මෙන්ම සමාජයෙන් ද ඔවුන් පුරුදු පුහුණු කර ඇත. මානසික සහ කායික අඩු ලුහුඬු කම් ඇති දරුවන් මෙන්ම වැඩිහිටියන් සඳහා ද අත දෙන කණ්ඩායම් රාශියක් මෙම රටවල ක්‍රියාත්මක වෙයි. ඒවා සංවර්ධිත රටවල් වන්නේ විශේෂයෙන්ම මේ කාරණා නිසා ය.
ඩවුන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමයෙන් පෙළෙන පුද්ගලයන් සිත් පිත් නැති රොබෝවරුන් නොවන බව සමාජයක් ලෙස අප තරයේ අවබෝධ කරගත යුතු ය. ඔවුන්ට ද හැඟීම් දැනීම් ඇත. ඔවුන් සමාජයෙන් බලාපොරොත්තු වන්නේ අනුකම්පාව නොවෙයි. ඔවුන් දෑස් විහිදා බලා සිටින්නේ සමාජයෙන් ආදරය කරුණාව සහ දයාව ලැබෙන තුරු ය. ඔවුන් තුළ ද තරගකාරීත්වය, කැපී පෙනීමේ ආශාව සහ ඉදිරිපත්වීමේ වුවමනාව ඇත.
අපි ඒ සඳහා ඔවුන්ට අවස්ථාව දෙමු. මුළු ගැන්වී ඇති සමාජයක් ආලෝකමත් කරමු. එය අපගේ යුතුකමකි.
